3人の男性が致命的な心臓病を克服。 他の人を助ける方法を見つける

2023年6月8日木曜日（HealthDay News） -- 重篤な心臓病を発症した患者は、症状が自然に回復した男性3名が研究で特定されたことを受けて、新たな希望の理由を手に入れた。

この状態はトランスサイレチン性心アミロイドーシスと呼ばれます。 粘着性の有毒タンパク質が蓄積し、心不全を引き起こす可能性があります。 患者の約半数は診断から4年以内に進行性疾患により死亡します。

これまで、それは元に戻すことはできないと考えられていました。

しかし、68歳、76歳、82歳のこの3人の男性は回復した。 新しい報告書によると、症状が改善しただけでなく、心血管磁気共鳴（CMR）スキャンにより、心臓内のアミロイドタンパク質の蓄積が解消されたことが示されたという。

「この病気で心臓が改善する可能性があることを初めて確認しました」と、研究論文の筆頭著者で英国ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン医学部教授のマリアンナ・フォンタナ氏は語った。

「それは今まで知られておらず、新しい治療法で可能になる可能性の基準を引き上げるものです」とフォンタナ教授は大学のニュースリリースで付け加えた。

男性たちは、アミロイドを特異的に標的とした免疫反応の証拠を持っていた。 これらのアミロイドを標的とする抗体は、状態が通常通りに進行した他の患者には見つかりませんでした。

「これらの抗体が患者の回復を引き起こしたかどうかは最終的に証明されていない」と研究共著者のジュリアン・ギルモア氏は述べた。 「しかし、私たちのデータは、その可能性が非常に高く、そのような抗体が研究室で再作成され、治療法として使用される可能性があることを示しています。この研究はまだ予備段階ですが、私たちは現在これについてさらに調査しています。」 ギルモア氏は、ロイヤル・フリー病院に拠点を置くUCLアミロイドーシスセンターの所長である。

トランスサイレチンアミロイドーシス (ATTR) は、トランスサイレチン (TTR) と呼ばれる血液タンパク質で構成されるアミロイド沈着によって引き起こされます。 これは遺伝性のものと非遺伝性のものの両方があります。 医師は、心臓におけるこれらのタンパク質沈着物の蓄積を ATTR アミロイド心筋症 (ATTR-CM) と呼んでいます。

この研究は、男性の1人が症状が改善したと報告したことを受けて開始された。 その後、研究者らはこの状態と診断された1,663人以上の患者の記録を調べ、状態が回復した2人の患者を発見した。

回復は血液検査と画像技術によって確認された。 1人の患者は運動能力の評価も受けた。 CMRスキャンにより、心臓の構造と機能が正常に近い状態に戻り、アミロイドがほぼ完全に除去されたことが示されました。

研究対象となった他の患者ではこのようなことは起こらなかった。

あるケースでは、心筋生検により、マクロファージとして知られる白血球を含むアミロイド沈着物の周囲に、免疫反応を示唆する異常な炎症反応が明らかになりました。 他の 286 件の生検の中で、この証拠を示したものはありませんでした。 これらはすべて、病気が正常に進行した患者のものでした。

研究者らは、マウスおよびヒト組織のATTRアミロイド沈着および合成ATTRアミロイドに特異的に結合する抗体を3人の患者から発見した。 これらは、コホート内の他の 350 人の患者には見つかりませんでした。

研究チームは、これらの抗体を利用できれば、TTRタンパク質の産生を抑制する新しい治療法と組み合わせることができると考えている。 これにより、アミロイドを除去し、さらなる沈着を防ぐことが可能になります。

現在の治療法は心不全の症状を軽減する効果がありますが、アミロイドを標的とするものではありません。

この報告書は、ニューイングランド・ジャーナル・オブ・メディシン誌に書簡として6月7日に掲載された。

詳しくは

米国心臓協会は、ATTR-CM について詳しく説明しています。

出典: ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン、ニュースリリース、2023 年 6 月 7 日

元々は、BLOX Digital Content Exchange の一部である Consumer.healthday.com で公開されました。

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